肺纖維化，疾病名稱，即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構(gòu)成，當(dāng)纖維母細胞受到化學(xué)性或物理性傷害時，會分泌膠原蛋白進行肺間質(zhì)組織的修補，進而造成肺臟纖維化；即肺臟受到傷害后，人體修復(fù)產(chǎn)生的結(jié)果。 病理 大多數(shù)間質(zhì)性肺疾病都有共同的病理基礎(chǔ)過程。初期損傷之后有肺泡炎，隨著炎性-免疫反應(yīng)的進展，肺泡壁、氣道和血管最終都會發(fā)生不可逆的肺部瘢痕（纖維化）。炎癥和異常修復(fù)導(dǎo)致肺間質(zhì)細胞增殖，產(chǎn)生大量的膠原和細胞外基質(zhì)。肺組織的正常結(jié)構(gòu)為囊性空腔所替代，這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞，此為晚期的“蜂窩肺”。肺間質(zhì)纖維化和“蜂窩肺”的形成，導(dǎo)致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。 　 　肺纖維化發(fā)展過程中肺泡塌陷是失去上皮細胞的結(jié)果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結(jié)構(gòu)重組的一種表現(xiàn)。 　　 肺臟損傷后，修復(fù)的結(jié)果是纖維化還是恢復(fù)正常解剖結(jié)構(gòu)，取決于肺泡內(nèi)滲出物及碎屑能否有效qc。 　　如肺泡內(nèi)滲出物未qc，成纖維細胞和其他細胞就會侵入并增殖，（免疫組織化學(xué)染色已經(jīng)證實，在成纖維細胞灶里可發(fā)現(xiàn)蛋白聚糖、整合素、連結(jié)體等。這些特點表明纖維化是一種活動性進展，而不是一種“舊”纖維組織的后遺癥。）從而使肺纖維化進行性進展。 肺間質(zhì)纖維化的中醫(yī)病因病機 肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機的主要方面，臨床上此多見于素體陰虛燥熱，或因急性感染加重者，此為虛熱肺痿。 　　 虛冷肺痿多因內(nèi)傷久咳、久喘等耗氣傷陽，或虛熱肺痿遷延日久，陰傷及陽，肺虛有寒，失于濡養(yǎng)。臨床上此多見于素體陽氣不足，或慢性病病程日久，如慢性zqgy、支氣管擴張等。一般認為，臨床以肺燥津傷導(dǎo)致的虛熱肺痿為多。 主要癥狀 　　肺纖維化多在40-50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難盡在劇烈活動時出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進展時，在靜息時也發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。50%患者有杵狀指和發(fā)紺，在肺底部可聞及吸氣末細小跑裂音。早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失。就是大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧不能進入血液